השנה מוענק לו פרס נובל לפיזיולוגיה ולרפואה על עבודתו החלוצית בגילוי גורמי מחלה אלו, המכונים בפיו פריונים, ובהבהרת עקרונות פעולתם. הפריונים התווספו לרשימת גורמי המחלה המוכרים עד כה: החיידקים, הנגיפים, הפטריות והטפילים. הם גורמים למחלות המופיעות בצורה אקראית, זיהומית ותורשתית כאחת, רובן ככולן מחלות מוח קטלניות, ביניהן מחלת הפרה המשוגעת (ראו: "חידת הפריונים", גליליאו 15 עמ' 17).
פרוסינר החל את מחקריו ב-1972, לאחר שאחד מחוליו נפטר ממחלת קרויצפלד-יעקב - מחלת מוח ניוונית, שבה רקמת המוח נהרסת והופכת לרקמה ספוגית. תמונת מוח דומה מתקבלת גם במחלת סקרפי שתוקפת כבשים, ובמחלת קורו, מחלה שתקפה בעבר את ילידי גינאה החדשה. שתי המחלות האחרונות הועברו על ידי אכילת מוח נגוע, ובאופן ניסויי במעבדה היה אפשר להעבירן מבעל-חיים לבעל-חיים באמצעות הזרקת תמצית של מוחות נגועים. גורם המחלה נותר מסתורי.
פרוסינר החליט למצוא את גורם המחלה. ב-1982 הוא הצליח, עם צוות המחקר שלו, להכין ממוחות של אוגרים תכשיר שהכיל את הגורם מעביר המחלה. בדיקות התכשיר הצביעו על כך שגורם המחלה מורכב מחלבון יחיד, חלבון שהצוות העניק לו את השם פריון. הקהילה המדעית התייחסה לגילוי הפריונים בספקנות. הייתה זו הפעם הראשונה שבה הוגדר גורם מחלה נטול חומר תורשתי.
חומר תורשתי נמצא בכל יצור חי, והוא מכיל את ההוראות הנחוצות לקיומו ולהתרבותו. מהיכן, אם כך, מקבלים הפריונים את ההוראות האלה? אם הם חסרי חומר תורשתי, איפה נמצאים הגנים האחראים לייצורם? כיצד הם מתרבים בלא חומר תורשתי? ואיך הם עוברים בהדבקה מאדם לאדם? אלה רק מקצת השאלות שגרמו למדענים להרים גבה לנוכח ממצאיו של פרוסינר.
כ1984 הצליחו פרוסינר וצוות המחקר שלו להראות כי הגן האחראי לייצור הפריונים נמצא בתאיהם של כל בעלי-החיים, ובכללם האדם. הממצא העלה שאלות חדשות: כיצד יכולים הפריונים להיות הגורם הסיבתי למחלות מוח ניווניות מסוימות על אף שהגן האחראי לייצורם נמצא בתוך תאי הגוף? פרוסינר שגה, כך טען חלק נכבד מהקהילה המדעית. התשובה לא איחרה לבוא: תאי הגוף אמנם מייצרים את הפריונים, אך אלה מופיעים בשתי גרסאות: בצורה נורמלית ובצורה פגומה (פתולוגית). שתי הצורות נבדלות זו מזו באופן הקיפול המרחבי של המולקולה: פריון מקופל בצורה אחת גורם למחלה, ובצורה אחרת - הוא פריון נורמלי לכל דבר.
סטנלי פרוסינר
בשיתוף פעולה עם מדענים נוספים הצליח פרוסינר לזהות ולבודד את הגן האחראי לייצור הפריון. בהמשך התברר כי חלבון הפריון הנורמלי הוא אחד המרכיבים של תאי הדם הלבנים (הלימפוציטים). הוא מצוי גם ברקמות גוף אחרות, ונפוץ במיוחד על שטח הפנים של תאי העצב במוח. פרוסינר מצא כי מחלת קרויצפלד-יעקב, וכן מחלות מוח אחרות, קורות בשל מוטציה בגן האחראי לייצור הפריון. ההוכחה לכך התקבלה כאשר העבירו את הגן הפגום לביציות מופרות של עכברים. העכברים שהתפתחו היו חולים במחלת מוח ניוונית, ובמוחם נמצאו פריונים שיכולים להדביק עכברים בריאים.
ב-1992 הציגו חוקרי הפריונים הוכחה ניצחת לתפקידם של הפריונים במחלות המוח הניווניות. הם פיתחו זן של עכברים שבו הוצא הגן שאחראי לייצור הפריון. עכברים אלו היו עמידים לחלוטין בפני הדבקה כאשר נחשפו לפריונים גורמי מחלה. אך כאשר החדירו את הגנים מחדש, הם נעשו שוב רגישים למחלה. הואיל ועכברים שחסרים את גן הפריון בריאים לחלוטין, נראה כי הפריונים הנורמלים (שנמצאו כאמור אצל כל בעלי-החיים) אינם חיוניים אצל עכברים, ותפקידם במערכת העצבים עדיין נותר מסתורי.
היום ידוע כי מוטציות בגן הפריון גורמות ליצירת פריונים גורמי מחלה השונים זה מזה במבנם, ומצטברים באזורים שונים במוח. סוג המחלה שמתפתח תלוי באזור המוח שבו מצטברים הפריונים. כשההצטברות נוצרת במוח הקטן, נפגעת יכולת תיאום התנועות; הזיכרון והפעילות המנטלית נפגעים כאשר הפריונים מצטברים בקליפת המוח; כשהפריונים מצטברים בתלמוס (שנמצא בבסיס המוח), נפגעת השינה ופריונים שמצטברים בגזע המוח משבשים את תנועות הגוף.
עבודתו החלוצית של פרוסינר פתחה אפיקים חדשים להבנת מהלכן של מחלות מוח ניווניות אחרות. לדוגמה, ממצאים שונים מעידים על כך שמחלת אלצהיימר נגרמת כאשר חלבונים מסוימים עוברים, בדומה לפריונים, שינויי מבנה, ויוצרים רבדים (פלאקים) מזיקים במוח. רבדים אלו, המכונים עמילואידים, הם בעלי תכונות כימיות המזכירות באופן מפתיע את התנהגות הפריונים.
הידע שהקנה פרוסינר מספק את הבסיס התאורטי לטיפול במחלות הפריונים. על סמך ידע זה אפשר לפתח חומרים שימנעו את המרת הפריון מהצורה הנורמלית לצורה הפתולוגית גורמת המחלה. כיום אין בידי הרפואה תרופות לטיפול במחלות הפריונים. עם זאת, יש כמה קבוצות של חומרים אשר מאטים את קצב יצירת הפריונים הפגומים בתרביות תאים, ומאריכים את זמן הדגירה של המחלה אצל עכברים ואוגרים. בין החומרים אלה מצויות תרופות הקושרות עמילואידים.
הפריונים קטנים בהרבה מהנגיפים. מערכת החיסון אינה מגיבה נגדם, הואיל והם מהווים חלק אינטגרלי ממרכיבי הגוף. הם אינם רעילים, אך הם נעשים הרסניים כאשר הם עוברים המרה למבנה הפתולוגי. במצב החדש הם מתקשרים זה עם זה, ומייצרים מבנים דמויי חוטים שמצטברים במוח והורסים את תאי העצב. הבסיס המכני להתקשרות זו והשפעתם המצטברת בהרס המוח עדיין אינם מובנים. לא ברור גם עד כמה יכולים הפריונים לעבור בהדבקה ממין למין.
חידת הפריונים היא אחת התעלומות הרפואיות המעניינות ביותר. היא עלתה על המפה המדעית בזכות חשיבתו היצירתית של פרוסינר. מושג הפריון, אשר נתקל בעוינות כה רבה לפני יותר מעשר שנים, מקובל היום על רוב המדענים. אפשר לראות את הפריונים כטפילים מושלמים, שאפילו את מרכיבם היחיד - החלבון - הם נוטלים מהתא המותקף. רבים חושבים היום כי ההסבר להתרבות הפריונים בדרך ר "כפיית" שינויים בקיפול המרחבי של חלבונים נורמלים אינו מוגבל, ככל הנראה, לחלבון הפריון בלבד, ותהליכים דמויי פריונים יתגלו במערכות אחרות בביולוגיה וברפואה.
