סיזורביפ קיטסיצה תלחמו רולכה תלעת
(Cystic Fibrosis)
(Cystic Fibrosis)
| |
(Cystic Fibrosis) |
|
|
תתמ םילבוס םילוחה ןכ לע .המישנה יכרדב גימצ ריר םירצוי ןכו םיבר בלבל ימיזנאב םילבוס סיזורביפ קיטסיצ ילוח .המישנה יכרדב םירזוח םימוהיזמו המישנ יישקמ ,הנוזת תונורחאה םינשה עבראב וחילצה םינרדומ םילופיט תרזעב לבא ,תרצוקמ םייח תלחותמ .םינש 31-ל םינש 29-מ םילוחה לש תעצוממה םייחה תלחות תא ךיראהל |
Cystic Fibrosis ילנרבממה ןובלחל דדוקמה ,CFTR םוגפה ןגה לש יטוגיזורטה אשני םאב .רולכ ינויל הלעתכ שמשמה ,Transmembrane Conductance Regulator .הלחמב תולחל 25% לש יוכיס ונשי םהיאצאצל ,רחא אשנל םדא ותוא |
.חלמ תוסימת תשרפהל םירושקה םירחא םירביאו תומקרב ןכו המישנה הנק |
ונניא ןכ לעו ,תיבופורדיהה הנרבממב םיבלתשמ רשא םיבופורדיה םיעטקמ רסח ןובלחה תיאתה המסלפוטיצל ץוחמ םא ןיב ,הנרבממל ץוחמ ובורב ראשנ אלא הנוכנה הרוצל לפקתמ רולכ תלעתכ דקפתמו DF508 CFTR םשב עודי רתויב ץופנה םוגפה ןובלחה .הכותב וא םייוניש לשב .תיקלח ןוונתהו תיטמסלפודנאה תשרב בכעתהש רחאל תאז .דבלב יקלח ןפואב תובשייתה רשפאמה גימצ ריר לש תורבטצהו HCO3--ו רולכ תשרפהב התחפה הנשי ולא .(המישנה ילכ תכרעמו לוכיעה תכרעמב רקיעב) םיעוגפה םילתיפאב םיקדייח |
םייונישש יאדוול בורק .אתה ינורבא לש הכלוהב ןכו ,תיאתה היצזיניפלוסבו היצליזוקילגב ,לוכיעה תכרעמו המישנה יכרד לש לתיפאה תונפד לא םיקדייח לש תודמצהל םימרוג ולא םימגפ 600-ל לעמ .תימוקמ תקלד תמירגו םיליפורטיונה םיאתה ךות לא םיקדייחה תרידח .םויה דע והוז ןגב |
בוכיעה סיזורביפ קיטסיצ ילוחב .CFTR-ה לש תוכילומב תרכינ הדיריל תומרוג cAMP ,ההובג CFTR-ה תוכילומ רשאכש םג עודי .התוחפ תוליעיב תולעופ CFTR-ה תולעתו ,םוגפ תוכילומ סיזורביפ קיטסיצ ילוחבש ןוויכמ .תוילתיפאה ןרתנה תולעת לש ןתוכילומ תדרוי ףדוע שי םילוחה לש המישנה יכרדבו ,ןרתנה תולעת לש בוכיע ןיא ,הכומנ CFTR-ה תולעת חכוה ךא ,רורב וניא ןרתנה תולעת לש בוכיעה ןונגנמ .רולכ תשרפהב רוסחמו ןרתנ תשרפהב תלעת רשאכ .תדדוב ןרתנ תלעתל CFTR לש תדדוב הלעת ןיב רישי רשק לע ססובמ אוהש הרוגס היהת הליבקמה ןרתנה תלעתש יוכיסה לדג ,ההובג תוכילומ תלעב איה CFTR-ה .ךפיהלו ,ןותנה עגרב |
לע תרמושה הקד ריר תבכש תרצונ ךכ .םיאתה ינפ לע םימו חלמ לש ןיקת ןזאמ לע רמושו . לוכיעה תכרעמ לש ילאילתיפאה יופיצהו המישנה יכרד ,האירה תמקר |
הרדחהה .לפוטמה לש ויתואירו ופא לא ,ןיקתה ןגה לש קתוע ומע אשונה ,םיסוריו-ונדאה לש לתיפאה יאתב ותטילקש הווקתב ,טלקי ףיגנהש ריבס יוכיס םייק ובש רוזיאל תישענ תויחב םימוד םילופיט .יאתה םונגה לא ןגה לש ןיקתה קתועה תא רידחת האירהו ףאה תויומכ רצייל םילגוסמ םיאתהש וארה םוגפה CFTR-ה ןג תא תואשונה תוינגסנרט הדבעמ איה לופיטה תוליעי תא קודבל ךרד .הניקת רולכ תלעתכ דקפתמה ליעפ ןובלח לש תוקיפסמ םימ לש ןיקת רבעמ לע דיעמ תיסחי הובג חתמ .ףאה תוירירב ילמשחה חתמה תא דודמל םרטש ,ןיוצי תאז םע דחי .תוניקת CFTR-ה תולעת קדבנה הרקמבש ןאכמו ,םיאתב םיחלמו .םדא ינבב םושיי תרב איה וז הקינכטש חכוה |
|
transmembrane conductance regulator (CFTR) contributes to the inhibition of epithelial Na+ channels (ENaCs) in Xenopus oocytes co-expressing CFTR and ENaC. J Physiol (Lond), 508(3):825-36. |
Na+ currents by intracellular domains of the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator. FEBS Lett, 400(3):341-4. |
Benos DJ, (1996). Regulation of epithelial sodium channels by the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator. J Biol Chem, 271(9):4725-32. |
|
.םדא ינבב סיזורביפ קיטסיצה תלחמ תואטבתה |
organellar Ca and pH incontrolling functions of secretory epithelial cells. |
pathway - Ron R. Kopito and Cristina L. Ward, Stanford University |
.ubiquitin-proteasome-ה תלעתמ |
which disease pathogenesis can be experimentally investigated and safe and effective protocols for somatic gene therapy. |
.הדבעמ ירבכעב לופיטה תעב םירקוחה ולקתנ |