מי משוגע?

בעקבות העלייה במספר מקרי מחלת "הפרה המשוגעת" בצרפת אסרו מדינות רבות באירופה על יבוא בשר בקר צרפתי. בגרמניה, שהתגאתה עד לא מזמן בכך שהיא נקייה מהמחלה, התגלו בתחילת דצמבר מספר מקרים בעדרי הבקר, מה שהביא לצניחת מחירו של בשר הבקר.

טקסי פולחן, כבשים מתגרדות ופרות משוגעות

בשנות ה-50 עסקה קבוצת חוקרים בראשותו של הנוירולוג האמריקני קרלטון גידוצ'ק (Gajdusek) בחקר מחלה מוזרה הפוגעת בבני שבט הפורה (fore) בפפואה גינאה החדשה - מחלת הקורו (kuru; וראו: רות גביזון ואלברט טרבולוס - חידת הפריונים, גליליאו 15). סימניה הראשונים של המחלה הם כאבי פרקים וכאבי ראש, בהמשך אבדן תיאום התנועות, רעד וטירוף. המחלה מסתיימת במות החולה כשנתיים לאחר תחילתה. מדוע פוגעת המחלה בבני הפורה בלבד? גידוצ'ק הזריק מעט מרקמת המוח של אנשים שמתו מהמחלה לשימפנזים, והתברר שהמחלה מידבקת. בשבטים בהם נפוצה מחלת הקורו נהוג טקס פולחני, שבו אוכלים את בשרם של בני השבט שמתו. התברר שהמחלה מופיעה אצל אנשים שהשתתפו בטקסי פולחן כאלו, ובעיקר אצל נשים וילדים, האוכלים בדרך-כלל את מוחו של המת.

באותה תקופה לערך עסקו מדענים אחרים בחקר מחלת גרד הכבשים - סקרפי (scrapie). מחלה זו גורמת לכבשים להתגרד עד כדי איבוד הפרווה, ולהתנהגות מוזרה הנראית כשיגעון. גם מחלת הסקרפי היא מידבקת - כאשר הזריקו דגימה מרקמת המוח של כבשים חולות לכבשים בריאות הן פיתחו את סימני המחלה, לאחר תקופת דגירה ממושכת.

מחלת "הפרה המשוגעת" (BSE) התגלתה לראשונה באנגליה באמצע שנות ה-80 של המאה העשרים. המחלה מתבטאת בהתנהגות עצבנית של הפרות, איבוד משקל, בעיות בהליכה, רגישות יתר למגע ולקול ומסתיימת במוות.

מהו משותף לכל המחלות הללו? מלבד התסמינים הדומים, התברר כי בכולן ניתן להבחין במוח בכעין רקמה ספוגית, שתחילתה בחורים קטנים הנוצרים ברקמת המוח. כל המחלות נגרמות, ככל הנראה, על-ידי פריונים (prions) - חלבונים שבצורתם התקינה אינם גורמים כל נזק, אך אם חלבונים אלה עוברים שינוי מבני מופיעה המחלה (ראותיבה). מלבד שלוש המחלות המידבקות מוכרות גם מחלות פריונים תורשתיות שמופיעה בהן רקמת מוח ספוגית; הידועה בהן היא מחלת קרויצפלד-יעקב (CJD, מק"י).

פרות אוכלות כבשים?!

כאמור, המקרים הראשונים של מחלת "הפרה המשוגעת" נתגלו בבריטניה באמצע שנות ה-80. מכיוון שמחלת הסקרפי של הכבשים היא מחלה הידועה בבריטניה מאז 1800, מניחים שהמחלה הועברה מהכבשים לפרות כתוצאה מאכילת מזון נגוע. הכיצד? - והרי פרות אינן אוכלות כבשים?! ובכן, לא בהכרח. מתברר שבמשק החי המודרני נהוג להאביס חיות משק בתוספת של חלבון מהחי. תוספת חלבון זו מופקת מחלקי בשר שאינם נאכלים על-ידי אדם. בשנות ה-80 חל שינוי באופן ההכנה של תוספת החלבון מהחי שניתנה לפרות, וכתוצאה מכך, ככל הנראה, גורם המחלה לא הושמד והועבר מהכבשים לפרות.

בשנות ה-80 ובתחילת שנות ה-90 של המאה העשרים, כאשר התגלו המקרים הראשונים של מחלת "הפרה המשוגעת", עדיין לא ראו בכך סיבה לדאגה. היתה זו, אחרי הכל, מחלה של פרות. אולם, באמצע שנות ה-90 התגלו חולים בסוג חדש של מחלת קרויצפלד-יעקב (ובראשי תיבות: סחמק"י, new variant Cruitzfeldt-Jacob Disease). בניגוד למחלה המוכרת, שהיא מחלה תורשתית ברוב המקרים והפוגעת בעיקר במבוגרים מעל גיל 40, סחמק"י פוגעת בעיקר בילדים ובצעירים. המחלה מזכירה במידה רבה את מחלת הקורו. רק אז החלו לבדוק ברצינות את החשש שמא הגורם למחלת "הפרה המשוגעת" עלול להדביק גם בני-אדם.

הניסוי הראשון נערך על-ידי הפתולוגית מוירה ברוס (Bruce) מהמכון לבריאות בעלי-חיים באדינבורו. ברוס הזריקה לעכברים בריאים דגימות ממוח של פרות שמתו ממחלת "הפרה המשוגעת", ממוחות של בני אדם שמתו מסחמק"י וממוחם של קורבנות קרויצפלד-יעקב. בשני המקרים הראשונים פיתחו העכברים סימפטומים של המחלה, ובמוחם נמצאה אותה רקמה ספוגית אופיינית. לעומת זאת, העכברים שלהם הזריקו מעט רקמת מוח שמקורה חולי קרויצפלד-יעקב שמתו, עכברים אלה נותרו בריאים.

ניסוי אחר נערך על-ידי ג'ון קולינג (Collinge) מלונדון. הוא השתמש בעכברים מהונדסים גנטית, הנושאים גן המקודד יצירה של חלבון הפריון האנושי. לעכברים אלו הוזרקה דגימה ממוח של פרות נגועות ב"פרה משוגעת" או ממוח של קורבנות סחמק"י. כעבור שנתיים בערך החלו העכברים לגלות את סימני המחלה, ונמצא אצלם אותו פריון מן הבקר שעבר שינוי, הדומה במבנהו לחלבון הפריון של חולי סחמק"י. ניסויים אלו מראים שגורם המחלה יכול לעבור בין מינים-ביולוגיים שונים, ובכך הם מחזקים את הסברה שסחמק"י נגרמת על-ידי הפריון הגורם למחלת "הפרה המשוגעת", שעבר לבני-אדם כתוצאה מאכילת בשר בקר.

מהם הפריונים?

המלה פריון (prion) נגזרת מהמונח Infectious Protein Particles. פריונים הגורמים למחלה הם למעשה חלבון המכונה PrP, שעבר שינוי. הסתבר שבעוד ש-PrP תקין עשיר במבנים סליליים, החלבון הגורם למחלה בנוי כעין משטח. באופן כלשהו גורם פריון שהשתנה למחלה; כאשר מופיע פריון כזה הוא משפיע על פריונים תקינים ומשרה בהם שינוי, כעין "מגפה" של שינוי במבנה החלבון.

המבנה התלת-ממדי של פריון תקין (מימין) ושל פריון שהשתנה (משמאל). (התמונה מעבודתם של Huang, Prusiner & Cohen).

פרה משוגעת - (בינתיים?) לא אצלנו!

האם לנו בישראל יש סיבה לדאוג ממחלת הפרה המשוגעת? ד"ר עודד ניר, מנהל השירותים הווטרינריים במשרד החקלאות, טוען שלא במיוחד. לדבריו, עד עתה לא התגלה בארץ אף מקרה של מחלת "הפרה המשוגעת". בישראל נהוג, אמנם, לתת תוספת חלבון מן החי למזונן של חיות המשק, אך בפועל מאז 1970 (ובאופן מוסדר על-פי חוק משנת 1996) מוסיפים מוצרי עופות ולא שאריות יונקים. מאז 1989, זמן קצר לאחר שהתגלתה המחלה בבריטניה ננקטו מספר צעדי מניעה: איסור יבוא בשר בקר מבריטניה, איסור על יבוא קמחי יונקים ואיסור שימוש בשאריות יונקים. גיל השחיטה לבקר הוגבל (שכיחות מחלת "הפרה המשוגעת" גבוהה יותר, כאמור, בקרב פרות מבוגרות), והשירותים הווטרינריים מקיימים ניטור שוטף של מוחות לבדיקת סימני המחלה (בעיקר של בהמות שמתו לאחר מחלה עם סימנים עצביים).

דובר משרד הבריאות, שגם את תגובתו ביקשנו, מוסיף שבארץ לא התגלו מקרים כלשהם של מחלת הסוג החדש של קרויצפלד-יעקב. עוד מוסיף הדובר שלאחרונה נאסר יבוא בשר בקר לארץ גם מצרפת.

תחילתה של מגיפה?

הממצאים עוררו גל של בהלה ביבשת אירופה בשנת 1996. כתוצאה מכך אסרו ארצות רבות יבוא בשר בקר מאנגליה. בבריטניה נשחטו אלפי פרות שנמצאו נגועות במחלה. למעשה נקטה ממשלת בריטניה באמצעים לצמצום מחלת "הפרה המשוגעת" כבר קודם לכן: למשל, ב-1988 נאסר על תוספת חלבון מן החי למזונן של הפרות. אולם, בגלל משך הדגירה הארוך של המחלה, המשיך מספר מקרי "הפרה המשוגעת" בבריטניה לגדול ממקרים בודדים ב-1985 ועד לכ-37,000 מקרים (מתוך כ-11 מיליון ראשי בקר) ב-1992. מאז 1992 נמצא מספר מקרי "הפרה המשוגעת" בבריטניה בירידה ובשנת 2000 התגלו עד כה "רק" כ-960 מקרים.

גל הבהלה הנוכחי נובע בעיקרו מהגידול שחל השנה במספר הפרות שחלו במחלת "הפרה המשוגעת" בצרפת. בגרמניה ובדנמרק התגלתה המחלה לראשונה השנה, ובשוויץ ופורטוגל נרשמה בשנתיים האחרונות עלייה במספר הפרות הנגועות. במקביל, מאז 1995, עולה בהדרגה מספר החולים בסחמק"י, בעיקר בבריטניה, אך גם בארצות אחרות באירופה. תמונותיו של נער צרפתי העומד למות מהמחלה, ששודרו בתחנות טלוויזיה רבות, אב שתיאר בראיון לרשת ה-BBC את מהלך מחלתה ומותה של בתו - אלה ואחרים עוד הגבירו את הבהלה.

באירופה, ובעיקר בבריטניה, מאשימים כעת את הפוליטיקאים בכך שמאמצע שנות ה-90 ניסו להרגיע את הציבור, תוך התעלמות מהממצאים המעידים על הקשר בין מחלת "הפרה המשוגעת" לבין סחמק"י, באי-אכיפת ההוראות האוסרות תוספת חלבון מן החי למזון הפרות ובהאשמות נוספות. רק עם פרוץ המשבר הנוכחי החליטו מדינות האיחוד האירופי לפעול במשותף בעניין המחלה. בסוף נובמבר הוחלט לאסור על שיווק בשר פרות שגילן מעל 30 חודשים (שהן בעלות סיכון גבוה להיות חולות) אלא אם כן נבדקו קודם לכן. ממשלת צרפת, שלפני כשנה תבעה מהאיחוד האירופי לאסור יצוא בשר בקר מאנגליה, דרשה בדיקה מקיפה אף יותר שתכלול את כל עדרי הבקר. יש התוהים האם פעולת האיחוד האירופי איננה בבחינת מעט מדי ומאוחר.

לקריאה נוספת:

רות גביזון ואלברט טרבולוס, חידת הפריונים, גליליאו 15 (1996).

מרית סלוין, הפריונים המתעתעים, גליליאו 26 (1998).

Karrow, J, Stopping Prions From Going Mad, Scientific American, May 2000.

How Now Mad Cow? - Online Tutorial - Leichester University